메인 / 혈종

뇌 성상 세포종 : 원인, 증상, 치료, 예후

혈종

성상 세포종은 가장 흔한 원발성 뇌종양입니다. 근원은 별 모양의 성상 세포이며 그 이름이 생겼습니다. 그것은 신경 교종의 일종입니다-신경교에서 유래 한 신 생물 (뇌 조직을지지하는 골격).

뇌 성상 세포종의 발생률은 인구 10 만명당 약 5 명입니다..

개발 이유

이 질병의 대부분의 경우는 유전 적 요인에 의한 것이 아니라 산발적이며 발생 원인은 정확하게 정의되어 있지 않습니다..

유일하게 입증 된 발암 인자는 방사성 방사선입니다. 이것은 백혈병에 대한 방사선 요법을받는 어린이의 뇌 종양이 높은 비율로 확인됩니다..

경우의 5 %에서 성상 세포종이 유 전적으로 결정됩니다. 신경 섬유종증, 투르 코트 병, 리 프라우 멘 증후군과 같은 유전성 증후군이있는 개인에서 발생합니다..

나머지 이유는 충분히 입증되지 않았습니다. 지금까지 유해한 환경 요인, 흡연, 전자기 방사선 등의 영향에 대한 의견 만 제시 될 것입니다..

분류

종양학에서 채택 된 단계에 따른 주요 계조와 달리 뇌종양은 악성 종양 (WHO 등급)과 성장률에 따라 4 그룹으로 나뉩니다. I-II는 양성이며 III-IV는 악성 뇌종양입니다.

성상 세포의 단순화 된 조직 학적 분류는 다음과 같다 :

  • 필로 키틱 (I st).
  • 피하 거대 세포 (I ct).
  • 확산 (II Art.).
  • 역 형성 (III).
  • 교 모세포종 (IVst).

Pilocytic astrocytoma-주로 후두 두개골 (소뇌, 뇌간), 시상 하부 및 시신경에 위치한 어린이와 청소년에게 더 흔합니다. 그것은 느린 진행, 건강한 조직으로부터의 경계, 성장의 자기 안정화, 드물게 악성이 특징입니다. 외과 적 치료 후 80 %의 경우 전체 회복이 발생합니다..

피하 거대 세포 성상 세포종은 양성이며 천천히 성장하며 종종 무증상입니다. 남성의 경우 더 자주 발생하며 일반적으로 뇌의 네 번째 또는 옆 심실에 있습니다..

확산 성상 세포종은 주로 젊은이 (30-35 세)에서 발견됩니다. 정면, 측두 및 섬에서 발생합니다. 다른 사람들보다 더 자주, 그것은 epiprots에 의해 나타납니다. 70 %의 경우, 확산 성상 세포종이 악성 형태로 변질 될 수 있습니다. 조직 학적 옵션 : 원 섬유, 조혈, 원형질 (매우 드문 종).

역 형성 성상 세포종은 40-50 세에 더 흔합니다. 이것은 예후가 좋지 않은 악성 침윤성 신 생물입니다. 주로 뇌 반구에 위치.

교 모세포종은 가장 흔하고 가장 악성 인 뇌종양입니다 (WHO 등급 IV). 그것은 공격적인 침투성 성장, 주변 조직으로부터의 무제한 성, 치료 중에도 거의 100 % 재발이 특징입니다. 교 모세포종은 주로 50 년 후에 발생합니다 (1 차, 변경되지 않은 뇌 조직에서). 낮은 정도의 악성 성상 세포종에서 발생하는 이차 GB는 또한 어린 나이에 발생할 수 있습니다. 교 모세포종은 거대 세포와 교모 육종으로 나뉩니다..

분자 생물학의 급속한 발전과 관련하여 뇌종양 세포의 유전자 돌연변이에 관한 많은 연구가 축적되었습니다. 특정 변화의 존재는 동일한 조직 학적 유형의 성상 세포종의 과정과 예후에 크게 영향을 미친다는 것이 밝혀졌습니다..

2016 년에 CNS 종양의 새로운 분류가 채택되었습니다. 따라서, 예를 들어, 확산 성, 역 형성 성상 세포종 및 교 모세포종은 IDH 유전자에 돌연변이가 있고 아예없는 아형으로 표현됩니다. IDH 유전자에서 유전 적 병리의 존재는 예후 적으로 양성 마커이며, 이는 종양이 화학 ​​요법에보다 효과적으로 반응 함을 의미합니다.

임상 사진

뇌의 신 생물은 양성이든 악성이든 비슷한 증상을 보입니다. 차이점은 종양의 위치와 크기에만 있습니다.

두개 내압 증가 증후군. 그것은 구부러진 두통으로 나타나며, 앞으로 구부리고 수평으로 위치하며 종종 메스꺼움과 함께 구토를 동반합니다. 기존의 진통제는 효과가 없습니다.

에피 펫. 운동 뉴런의 자극으로 발달하십시오. 의식 상실 또는 국소 발작으로 특정 발작이 발생할 수 있습니다 (특정 근육 그룹의 경련 경련).

국소 신경 증상. 교육의 지역화와 뇌 센터에 미치는 영향에 달려 있습니다..

  • 한쪽 팔다리의 마비 또는 마비.
  • 실어증-언어 장애.
  • 무질서-인식의 병리학 적 변화.
  • 신체의 절반에서 감각의 감각 상실 또는 감각 상실.
  • 디플로 피아-이중 비전.
  • 시야 감소 또는 상실.
  • 운동 실조증-조정 및 균형 장애.
  • 삼키는 질식.

인지 적 변화. 기억력, 주의력, 논리적 사고의 불가능 성 감소. 전두엽 손상- "전두 정신"유형의 정신 장애.

진단

  • 병력 및 신경 학적 검사.
  • 안과 검사.
  • 뇌 MRI는 종양 진단을위한 금본위 제입니다. 콘트라스트 향상없이 ​​3 개의 투영으로 수행됩니다. 그것은 교육의 국소화를 정확하게 결정하고, 병변과 주변 구조물의 관계를 분석하고, 외과 치료를 계획 할 수 있습니다.
  • MRI에 불가능하거나 금기 사항이있는 경우 CT 스캔.
  • 일반 및 생화학 분석, coagulogram, 전염성 마커 연구, ECG.
  • 기능성 MRI.
  • MRI 분광법.
  • 혈관 조영술.
  • 메티오닌, 티로신을 함유 한 뇌 PET.
  • 뇌파 검사.

치료-일반적인 접근법

주요 방법은 수술 방법, 방사선 및 화학 요법입니다. 신 생물의 제거는 신경 외과 의사에게 제기되는 첫 번째 과제입니다. 외과 적 개입과 생검이 없으면 최종 진단을 내리고 추가 치료 전술을 개발할 수 없습니다.

수술의 적응증은위원회의 위치, 환자의 일반적인 기능적 상태 (Karnowski 척도에 따라) 및 연령에 따라 결정됩니다..

  • 주변 구조에 영향을 미치지 않으면 서 종양 조직을 제거 할 수 있습니다..
  • 두개 내 고혈압의 영향 감소.
  • 조직 학적 검사를위한 자료 얻기.

신 생물을 제거 할 수없는 경우, 정위 적 생검이 나타납니다 (MRI 또는 ​​CT의 통제하에 특별한 바늘로 뇌의 천공).

결과 자료는 최소 3 명의 전문가가 연구 한 후 최종 조직 진단 및 악성 종양 정도 (WHO 등급).

추가 치료 전략을 계획하려면 분자 유전자 연구가 강력히 권장됩니다..

보조제 (수술 후) 요법은 종양의 조직 학적 유형, 유전자 돌연변이 IDH의 존재, 환자의 일반적인 상태를 고려하여 처방됩니다..

다양한 정도의 악성 성상 세포 치료를위한 일반 원칙

Pilocytic (필 로이드) 성상 세포종 (I도)

주요 방법은 수술입니다. 수술 후, 제어 MRI가 수행된다. 종양을 급격히 제거하면 추가 치료가 필요하지 않습니다..

신 생물 제거 후 의심이 들면, 동적 관찰이 수행됩니다. 방사선 요법 또는 재수술은 재발이 감지되고 증상이 나타나는 경우에만 처방됩니다.

정위 수술 (사이버 나이프)은 소형 필 로이드 성상 세포에 대한 신 생물의 외과 적 제거에 대한 대안이되고있다. 이 방법은 변경되지 않은 구조에 대한 손상의 위험을 최소화하면서 종양 조직에 고용량의 방사선을 동시에 최대한 정확하게 집중시키는 것에 기반합니다..

확산 성상 세포종 (II 정도)

수술 방법이 주요 방법입니다. 수술 후, 제어 MRI가 수행된다. 급진적 절제술이 수행되고 바람직하지 않은 예후 인자가없는 경우 3-6 개월마다 MRI의 빈도로 관찰 할 수 있습니다.

보조 방사선 요법은 불완전한 제거와 두 가지 이상의 위험 요인이있는 경우 처방됩니다.

  • 40 세 이상;
  • 종양의 크기는 6cm 이상입니다.
  • 심각한 신경 학적 결손;
  • 중간 선에 신 생물 확산;
  • 두개 내 고혈압 증상.

방사선 노출의 표준은 총 용량이 50-54Gy 인 원격 방사선 요법입니다. II 등급 악성 종양에 대한 화학 요법은 일반적으로 수행되지 않습니다..

악성 성상 세포종 (역 형성 성상 세포종 및 교 모세포종, III 및 IV 기술)

가능한 경우, 최대 종양 부피의 외과 적 제거가 수행됩니다..

수술 후 단기적으로 화학 방사선 요법이 처방됩니다. 이 과정은 총 60Gy (30 사이클)의 2Gy 일일 세션으로 구성됩니다..

권장 화학 요법 요법 : 역 형성 성 성상 세포종의 경우, PCV 요법 (Lomustine, Procarbazine, Vincristine)은 방사선 노출 과정 후에 적용됩니다. 교 모세포종의 경우, 표준은 동시 화학 방사선 요법 (각 조사 세션 전에 테모 졸로 마이드)에 이어 테모 졸로 마이드 (테 모달)의 유지 용량이 뒤 따릅니다.

방사선 MRI 검사는 방사선 치료 후 2-4 주 후 3 개월마다 실시됩니다..

작동 불가능한 성상 세포종을위한 전술

해부학 적으로 일차적 인 초점이 제거 불가능한 경우가 종종 있습니다. 금기 환자도 수술을받지 않습니다 (75 세 이상, 심한 체세포 상태, Karnowski 지수 50 미만).

이 경우 형태 분석을위한 재료를 얻기 위해서는 정위 생검이 바람직합니다..

이 조작이 환자의 생명에 대한 높은 위험과 관련이있는 경우 상담의 결론에 따라 치료 전술이 채택됩니다. 신경 영상 (MRI 또는 ​​CT) 데이터를 기반으로 의사는 예비 진단을 구성합니다 (각 유형의 종양에는 그림에서 고유 한 특징이 있음).

증상 약물 치료

심한 증상이 나타나면 동반 요법이 처방됩니다.

  • 글루코 코르티코 스테로이드 약물 (호르몬)은 두개 내 고혈압을 줄일 수 있습니다. 덱사메타손에서 개별적으로 선택된 용량으로 주로 사용됩니다. 외과 적 치료 후 복용량이 감소하거나 완전히 취소됩니다..
  • 발작의 치료 및 예방을위한 항 간질약.
  • 진통제.

재발 전술

신경 교종은 재발 (재성장)하는 경향이 있으며, 특히 종종 악성 성상 세포종입니다. 재발의 주요 치료 옵션은 수술, 방사선 요법 및 화학 요법입니다. 작은 초점으로 정위 방사선 수술을 사용할 수 있습니다.

각 경우에 대한 접근 방식은 개별적입니다. 환자의 상태, 이전 치료 후 경과 시간, 뇌의 기능적 상태에 달려 있습니다. 화학 요법을 수행 할 때 다양한 계획이 효과의 후속 평가와 함께 사용됩니다. 교 모세포종으로, 아바스틴 (bevacizumab)의 표적 약물의 임명이 가능하다.

환자의 심한 체세포 상태의 경우 질병의 증상을 완화시키기 위해 증상 치료가 지시됩니다..

예보

종양의 악성 정도, 환자의 연령 및 일반적인 상태에 달려 있습니다..

평균 생존 :

  • 유문 성상 세포종-환자의 80 %가 치료 후 20 년 이상 생존.
  • 확산 성상 세포종-6-8 세, 대부분의 경우 더 악성 형태로 변합니다..
  • 역 형성 성상 세포종 및 교 모세포종 : 예후는 좋지 않으며 5 년 생존은 실제로 달성되지 않습니다. 치료는 1-1.5 년까지 수명을 연장시킬 수 있습니다.

성상 세포종

뇌의 성상 세포종. 위험 요소

병리학 발병 위험은 다음과 같은 요인으로 증가합니다.

1. 발암 성 바이러스.

2. 암에 대한 여러 방사선 요법 과정에서 얻은 방사선 노출을 포함한 방사능 방사선. 이러한 환자에서 뇌 성상 세포종의 발생률에 대한 예후는 세 번 악화됩니다..

3. 종양의 정도.

4. 유전 적 소인.

5. 종양의 크기와 위치.

뇌 성상 세포종 및 환자 생존 치료의 예후는 각 인자에 직접적으로 의존한다. 가장 유리한 예후는 높은 수준의 종양 세포 분화를 갖는 환자에서이다. 성상 세포종 발병의 예후는 종양이 어린이와 노인 모두에서 형성 될 수 있기 때문에 나이에 직접적으로 의존하지 않습니다..

뇌 성상 세포종의 분류

여러 분류의 성상 세포를 받아 들였다. 우선, 종양을 구성하는 세포의 유형이 고려됩니다. 이러한 유형의 "일반적인"신 생물이 있습니다.

또한, "특별한"종양이 있습니다 : 피하 거대 세포 : 미세 낭포 성 소뇌 및 필 로이드 또는 성체성 성상 세포종. 예후에는 WHO 전문가가 제안한 악성 정도에 따른 분류가 더 중요합니다..

따라서 pilocytic astrocytoma는 악성 종양의 첫 번째 정도라고합니다. 두 번째 학위에는 보통의 성상 세포종이 포함되는데, 이는 고도로 분화 된 저 악성 세포 (양성 성상 세포종)로 구성됩니다. 역 형성 성상 세포종 및 교 모세포종과 같은 높은 악성 종양은 3도 및 4도에 속합니다.

뇌 성상 세포종의 증상

질병의 증상은 병리학 적 과정의 국소화에 달려 있습니다. 생존의 예후는 처음에는 종양 자체가 나타나지 않기 때문에 악화됩니다. 일반적으로 질병의 첫 징후는 신 생물이 상당한 크기에 도달 할 때만 나타납니다. 그들은 영구적이거나 일시적입니다.

삶의 질에 영향을 미치는 뇌 성상 세포종의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

머리의 다른 부분에 국한된 두통; 진통제의 모든 복용량은 통증의 심각성을 감소시키지 않습니다.

경련 경향;

구토와 함께 구역질;

기분 변화, 성격 변화, 사회화 악화;

언어 결함 및 장애의 출현;

사지의 약점 및 전반적인 불쾌감;

움직임이나 보행 장애 조정;

환각 증후군의 발달;

훌륭한 운동 능력과 글쓰기 문제.

질병을 진단하는 방법

올바른 진단을 적시에 확립하려면 다음 진단 테스트를 수행해야합니다.

1. 가장 정확한 자기 공명 영상은 종양의 악성 정도를 인식 할 수 있습니다. 이 진단 과정에서 종양 부위가 강조 표시됩니다. 가장 포화되고 밝은 색은 종양에 영양을 공급하는 조직의 해당 부위에 있습니다..

2. 컴퓨터 단층 촬영은 X- 레이 기술을 기반으로 수행됩니다. 방사선 사진에서 뇌 구조의 층상 이미지가 보입니다. 이 연구를 통해 성상 세포종의 위치와 구조를 설정할 수 있습니다.

3. 양전자 방출 단층 촬영의 경우, 연구를 시작하기 전에 소량의 방사성 포도당이 사람의 정맥에 주입됩니다. 그것은 성상 세포종의 위치를 ​​식별하는 데 도움이되는 지표 역할을합니다. 이 물질은 낮은 악성 종양과 높은 악성 종양 모두에 축적됩니다. 낮은 악성 종양은 적은 포도당을 흡수합니다.

4. 생검에서 영향을받는 조직의 작은 조각을 가지고 연구를 수행하십시오. 종양 조직은 수술 또는 내시경에 의해 얻어진다..

5. 혈관 조영술의 경우 정맥에 특수 염료가 주입되어 신 생물을 공급하는 혈관을 결정할 수 있습니다.

6. 신경 학적 검사는 보조 연구 방법입니다.

특정 유형의 성상 세포종의 특성

Pilocytic 성상 세포종은 신경 세포에서 발생하는 양성 종양 그룹에 속합니다. 그녀가 가장 좋아하는 곳은 소뇌, 시신경, 대뇌 및 몸통입니다. 종양은 최소의 악성 종양을 특징으로 천천히 자랍니다. pilocytic 성상 세포종의 예후가 가장 유리합니다.

그것은 19 세까지의 어린이와 청소년에게 영향을 미칩니다. 신 생물은 때로는 생애 첫해에 어린이에게서 발견됩니다. 종양은 명확한 윤곽을 가지고 있으며 뇌 구조를 누르고 상응하는 신경 증상을 유발합니다. 화학 요법, 방사선 요법 및 초음파 흡인이 치료에 사용됩니다..

섬유소 성상 세포종은 주로 양성입니다. 그것은 느린 성장을 특징으로합니다. 그것은 20 세에서 50 세 사이의 사람들에게 영향을 미칩니다. 신 생물의 경계는 일반적으로 흐릿합니다. 환자의 치료를 위해 종양 절제가 수행되고 방사선 또는 화학 요법이 사용됩니다..

역 형성 성상 세포종은 뇌의 악성 신 생물을 의미합니다. 모든 뇌종양의 20-30 %를 차지합니다. 그것은 30 세에서 50 세까지 남성에게 영향을 미칩니다. 그것은 빠르게 진행되며 크기와 모양이 다릅니다. 이 유형의 성상 세포종의 외과 적 제거는 어렵다. 역 형성 성상 세포종으로 고통받는 환자를 치료하기 위해 일련의 방법이 사용됩니다.

교 모세포종은 또한 악성 뇌종양에 속합니다. 그것은 50 세에서 70 세 사이의 더 성숙한 나이의 사람들에게 영향을 미칩니다. 그것은 모든 성상 세포의 거의 절반을 구성합니다. 남성에서 더 자주 발견됩니다. 종양이 빠르게 발달하여 주변 조직에 영향을 미칩니다. 그것은 덜 악성 종양 형성에서 형성되며 때로는 주요 뇌 성상 세포종으로 형성됩니다..

외과 적 개입 (성상 세포종 제거);

스테로이드, 혈관 수 축제 및 진통제 약속.

치료

각 유형의 성상 세포종에 대한 치료법은 동일하지 않습니다. 치료 조치의 복잡한 결정을 내리는 의사는 종양의 조직 학적 유형, 질병의 단계 및 환자의 일반적인 상태에서 진행됩니다..

성상 세포종의 외과 적 제거는 종양의 악성도가 낮을 ​​때 수행됩니다. 성상 세포종의 제거가 항상 급진적 인 것은 아니며 많은 경우 방사선 치료가 추가로 처방됩니다. 어떤 경우에는 그러한 치료가 종양 과정의 초기 단계에서 효과적이지 않을 수 있으므로 질병의 새로운 징후가 나타날 때까지 지연됩니다.

악성 성상 세포종의 근본적인 제거는 선험적으로 불가능하다. 치료 초기부터 전문가들은 다른 방법으로 종양 세포를 파괴하려고합니다. 방사선 치료 또는 방사선 치료를 사용하여 암 세포 성장을 멈출 수 있습니다.

성상 세포종을 제거하는 수술 중에 의사는 현미경 기술을 사용할 수 있습니다. 이미지를 확대하여 종양을 둘러싼 조직의 손상 가능성을 줄일 수 있습니다. 때로는 성상 세포종의 완전한 제거가 불가능합니다. 이러한 경우 의사는 크기를 줄이려고합니다..

성상 세포종 치료 표준의 방사선 요법은 큰 역할을합니다. 엑스레이는 필수 물질을 암 세포에 제공하는 데 관여하는 세포를 손상시킵니다. 현대 기술은 종양에 의해 손상되지 않은 뇌 부분이 그대로 유지되도록 광선 노출 영역을 제한 할 수 있습니다. 결과적으로 그 물질이 완전히 복원됩니다..

방사선 요법은 치료 품질을 크게 향상시킬 수있는 코스에서 처방됩니다. 광선 요법은 다음 두 가지 방법 중 하나로 수행됩니다.

1. 내부 노출을 통해. 방사성 물질은 종양 조직에 도입됩니다..

2. 외부 노출시 방사선원은 환자의 신체 외부에 배치됩니다..

화학 요법은 암 세포에 영향을 미치는 다양한 방식의 약제 학적 제제로 신체에 도입되는 것을 포함합니다. 화학 요법의 단점은 항암제가 독성이 강하고 건강한 조직에 영향을 줄 수 있다는 것입니다..

방사선 수술법으로 뇌 성상 세포종의 치료는 매우 유망하다. 컴퓨터 프로그램을 사용하여 특수 계산이 수행되고 광선이 종양 과정 부위로 직접 전송됩니다. 주변 조직의 살아있는 세포는 손상되지 않습니다..

뇌 성상 세포종 생존 예측

성상 세포종이 악성 종양 인 경우 수술 후 환자는 3 년을 넘지 않습니다. 병리학 적 과정을 예측하기 위해 다음 지표가 사용됩니다.

세포 악성 종양의 중증도;

종양 과정의 위치;

질병의 한 단계에서 다른 단계로의 전이 속도;

재발의 역사.

"뇌 성상 세포종"으로 진단 된 환자의 생존 예후는 종양 세포의 악성 경향에 영향을 받는다. 악성 종양은 초기 진단 후 4 년 또는 5 년에 발생합니다.

예후는 주로 질병의 단계에 달려 있습니다. 따라서 질병의 첫 단계에서 환자의 예상 수명은 10 년입니다. 두 번째 단계로 전환하는 경우 예상 수명이 7-5 년으로 단축됩니다. 뇌 성상 세포종의 세 번째 단계의 환자는 4 년을 넘지 않고 긍정적 인 임상 사진의 경우 네 번째 단계의 환자는 1 년 이상 살 수 있습니다.

성상 세포종 환자의 5 년 생존율은 다음과 같습니다.

첫 번째 단계에서-100 %;

두 번째 단계에서-75 %;

세 번째와 네 번째 단계에서-0-1 %.

뇌의 성상 세포종 환자의 삶의 질을 예측할 수 있습니다. 치료 후 다음과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.

근골격계 장애;

언어 장애로 인한 의사 소통 능력 부족;

접촉 장애, 미각, 촉각 감도.

성상 세포종 예방 지침

각 사람은 올바른 결정을 내리는 데 도움이되는 팁이 필요할 수 있습니다.

1. 친척이 뇌종양에 걸린 적이 있다면 건강을주의 깊게 모니터하십시오.

2. 위험한 작업 환경에서 작업하지 마십시오..

3. 건강상의 가장 작은 변화에주의하십시오.

4. 적시에 의사와 상담하십시오. 지속 시간뿐만 아니라 삶의 질도 그것에 달려 있습니다..

뇌 성상 세포종은 복잡한 병리학입니다. 그것은 주로 신경 증상에 의해 나타납니다. 뇌 성상 세포종의 첫 징후가 나타나면 즉시 전문가와상의해야합니다. 적시에 진단하고 성상 세포종의 포괄적 인 치료만으로 사람의 수명을 연장 할 수 있습니다.