메인 / 진단

아놀드 키 아리 증후군

진단

a) 용어 :
1. 약어 :
• 아놀드 키 아리 I 형 기형 (IAC I)
2. 동의어 :
• 키 아리 I
3. 정의 :
• IAC I에 대한 합의가 없습니다.
o 전통적인 이해 : 큰 후두 공 아래의 소뇌의 길쭉한 원추 모양의 편도선을 상부 경추 척추관으로 떨어 뜨림 :
- McRae 라인 (basion-opistion) 아래 소뇌 편도의 디스토피아를 평가하기위한“5 mm”기준의 사용이 올바르지 않습니다 :
소뇌 편도의 위치는 연구에서 다르게 측정 될 수 있으며, 시간이 지남에 따라 변할 수도 있습니다.
MAK I에 관하여 : 일련의 징후 (질병이 아니라 구조적 특징이 아님) :
- 비정상적인 모양과 함께 소뇌 편도선의 비정상적인 배열 (연장, 뾰족한) :
소뇌 편도선의 위치는 또한 척수 공동 증의 위험 인자입니다 (편도선이 낮을수록 위험이 높음)
- 주류가 포함 된 공간의 압축과 결합하여 "두개"후두 두개골 포사
- 두개골, 자궁 경부 척추의 기초에 대한 연구 :
뇌척수 골 전이 (CVP)의 동화에 대한 예외 인 짧은 기울기가있는 경우가 종종 있습니다.

1. 아놀드 키 아리 1 형 기형의 일반적인 특성
• 최고의 진단 기준 :
o 소두의“뾰족한”편도선이“뒤틀린”후두 두개골과 결여되어 후두 뇌척수액 공간이 좁아 져서 후두 대공 / 상부 경추의 수준에서
• 형태 :
o 비스듬한 수직 그루브, 길지만 일반적으로 위치한 IV 심실 (정상 등쪽 텐트)이있는 원뿔 모양의 소뇌 편도 편도.

2. 아놀드 키 아리 타입 I 기형에 대한 CT 스캔 :
• CT 스캔, 뼈 창 :
o 일반적으로 변경되지 않습니다. 비정형적인 경우 => 짧은 경사, 분할 / 골 구조의 이상

3. 아놀드 키 아리 1 형 기형의 MRI :
• T1-VI :
o 큰 후두 공 아래 5 mm 이상에 위치한 소뇌의 뾰족한 (둥근 부분이없는) 편도선 o 물통이 감소 / 결석이없는“꽉”큰 후두 공
o IV 심실의 연장, 뒷뇌의 이상
• T2-VI :
소뇌 편도의 경사 시트 (상사 라이치와 유사)
o ± 짧은 경사 => IV 심실의 눈에 보이는 탈출, 수질 oblongata
o ± 척수 공동 증 (14-75 %)
• 영화관 MRI :
o CTC의 비정상적인 맥동, 소뇌의 뇌간 줄기 / 편도선의 T 이동성 => T 피크 수축기 속도, 큰 후두 공을 통해 CSF 전류 감소
- 소뇌 편도의 맥동은 CSF에 비해 더 유익한 지표 일 수 있습니다.

4. 아놀드 키 아리 I 형 기형의 시각화를위한 권장 사항 :
• 최고의 시각화 도구 :
다중 평면 MRI + 시상 영화 -MRI

(a) MRI, T1-VI, 시상면 (골유 화증) : 소뇌 편도의 뚜렷한 외피, 신장 및 자궁 경부 척수 관으로의 신장 및 변위는 C2-C3 수준. 척추 골수의 저혈압 신호는 확산 경화증을 반영합니다..
(b) MRI, T2-VI, 축 방향 섹션 (골 유화) : 소두 편도의 상부 자궁 경부 척수 관에 이소성으로 연장 된 후두 대공의 MAC I“수축”의 특징적인 징후.

c) 아놀드 키 아리 1 형 기형의 감별 진단

1. 큰 후두 공 아래의 소뇌 편도 변위는 표준의 변형입니다.
• 편도선 정상은 큰 후두 구멍 아래에있을 수 있습니다.
• 편도선이 BZO에 의해 지적되고 방해되지 않는 한, Arnold-Chiari I 형 기형은 발생하지 않습니다.

2. 두개 내 저혈압 :
• 두개 내 저혈압과 관련하여 이차 "풀다운"(요추 복막 션트, 실조) :
o 처짐하는 뇌 줄기, 편도 탈장, 경막 교합의 균일 한 대비, 경막 신경총 확장, C1 / C2 세그먼트 수준에서 척수 뒤의 액체 축적, 척추 hygroma
• Arnold-Chiari 유형 I 기형과 혼동하지 마십시오.
o BZO / C1의 감압 중에 치명적인 결과를 동반 한 지루의 악화가 발생할 수 있습니다.

3. 편도 탈장 획득 (아놀드 키 아리 1 형 기형 획득) :
• 기 저질 intussusception을 획득-> 후두 두개골을 감소 :
불완전한 골 형성
Paget의 질병에 관하여
Craniosynostosis
구루병에 대하여
achondroplasia
Acromegaly 소개 :
• "풀다운":
만성 요추 복막 션트; 두개골 뼈의 두껍게하기, 봉합사의 조기 융합, 거미류 유착
o 증가 된 두개 내압 (ICP), 두개 내 부피 형성

4. 아놀드 키 아리의 복잡한 기형 :
• 때때로 신경 외과 의사들은“Chiari 1.5”라고 말합니다 :
o 뇌줄기의 꼬리 변위가있는 편도 탈장 (낮은 위치의 판막, 얇은 핵)
o 뼈 이상 (치질 과정의 역 굴곡, C0-C1의 동화, 짧은 기울기 등)
o MAC I과 비교하여 더 심한 임상 증상이 발생하면 전방 및 후방 감압이 필요할 수 있습니다.

(a) MRI, T2-VI, 시상면 (무증상 MAC I) : 소뇌 편도의 뚜렷한 외피가 결정됩니다. 편도선은 상부 경추 척수의 변형과이 부위의 신호 증가를 유발하며, 부종을 반영 할 수 있으며 전분 비증의 징후 일 수 있습니다..
(b) MRI, T2-VI, 축 방향 단면 (무증상 MAC I) : 소두 소뇌 편도의 큰 후두 천공으로의 꼬리 변위, 기저 통의 루멘이 완전히 사라지고 기본 척수의 변위가 결정됩니다.

d) 아놀드 키 아리 1 형 기형의 병리 :

1. 일반 특성 :
• 병인학 :
유체 역학 이론 :
- 소뇌 / 수질 oblongata의 눌러 진 편도선의 수축기 "피스톤"=> 큰 후두 구멍의 수준에서 CSF의 유출 경로의 막힘
- 확장기 동안 빠르게 변위 된 수질 편도 / 소뇌 편도는 큰 후두 공을 방출하고 CSF의 정상 이완기 맥동에 기여합니다
o 후두 두개골의 저개발 이론 :
- 근축 중두 엽의 후두 격의 발달 부족 => 후방 두개골 포사 감소 => 이차 편도 탈장
- 그러나, MAC I을 갖는 모든 환자가 후방 두개골이 감소 된 것은 아니다.
• 유전학 :
o 침투성이 감소되거나 상 염색체 열성 유전이있는 상 염색체 우성 유형의 유전
o 증후군 / 가족 관계 :
- 22 개의 염색체, 윌리엄스 증후군, 두개 유전 증, 무증상 형성 증, 하이 두-체니 증후군 및 클리 펠-페일 증후군
• 관련된 이상 현상 :
o 네 번째 후두 경화증의 증후군 (50 %) : 짧은 경사, CVP의 골 구조의 분할 / 융합 이상
o 두개골 / 골격의 뼈 이상 (25-50 %) :
- 척추 측만증 ± 후만증 (42 %); 왼쪽 흉부 아치
- 덴 토이 드 과정의 역 굴곡 (26 %)
- 백반증, 기저 침윤 (25-50 %)
- Klippel-Feil 증후군 (5-10 %)
- C1 아크 미완성 골화 (5 %)
- 아틀라스 동화 (1-5 %)
o 척수 공동 증 (30-60 %); 증상이있는 아놀드 키 아리 I 형 기형 환자에서 60-90 %
- 대부분 C4-C6; 척수 전체의 척수 수정 증, 자궁 경부 / 흉부 척수 정맥 증, 희귀 성 척수
뇌수종 (11 %)
• 큰 후두 구멍의 영역에서 거미 막힘 유착, 방해 => 뇌척수액 공간의 어려운 의사 소통

2. 준비 및 분류 :
• 진단 기준 : McRae 선 (basion-opistion) 아래에서 최소 5 개의 소뇌 편도의 탈장 또는 5mm 이상의 소뇌 편도의 탈장 :
o 소두의 편도선 탈장 : 큰 후두 공 + 척수 공동 증, 자궁 경부 변곡, IV 심실의 연장 또는 뾰족한 편도선 => 선천성 MAC I
o 편도 탈장 (a) MRI, T2-VI, 시상면 : 중뇌의 지붕이 변하지 않고 소뇌 편도의 뚜렷한 외분비 및 IV 심실의 정상 위치가 결정됩니다. 덴 토이 드 과정의 역 굴곡뿐만 아니라 경사의 적당한 단축이 주목됩니다. 또한, 척수 공동 증의 명백한 징후가없는 중심 골수 내 부종이 경추 척수에서 결정된다 (이러한 발견은 "전 신경 병증"으로 설명 됨).
(b) MRI, T2-VI : 축 방향 섹션에서, 큰 후두 공을 통한 이소성 편도선의 변위가 확인되어 "제약".

d) 아놀드 키 아리 타입 I 기형의 임상상

1. 증상 :
• 가장 흔한 징후 / 증상 :
o MAK I의 최대 50 %는 무증상입니다 (특히, 꼬리 변위가 12mm 인 경우 거의 항상 임상 증상이 나타납니다.
- MAK I 및 척수 공동 증의 조합을 갖는 환자에서, 척수 공동 증의 임상 증상이 거의 항상 관찰되고; 뇌척수액 낭종을 뇌 줄기 줄기로 퍼뜨리는 경우 증상이 우세합니다
o 외상은 일반적으로 증상의 발병에 기여합니다.
• 임상 프로파일 :
o 키 아리 1.5 증후군의 임상 증상 : 두통, 유사 종양 에피소드, 메니 에르 병과 유사한 증후군, 두개 신경의 증상 및 척수

2. 인구 통계 :
• 나이 :
o 10 개월에서 65 년; 척수 공동 증 환자에서 CVP의 선천성 기형, MAC I의 조기 발견이 관찰 됨
• 성별 :
F> M (3 : 2)
• 역학 :
o 발생률 : 모든 연령 그룹에서 0.01-0.6 %, 소아 환자 그룹에서 0.9 %
o 임상 증상이없는 환자에서 MAC I의 식별이 상대적으로 자주 관찰됩니다. 이러한 발견에 대한 가장 최적의 설명은 소뇌 편도선의 외분비입니다

3. 과정과 예측 :
• 자연 과정은 완전히 이해되지 않았습니다.
o 많은 환자들이 임상 증상이 없으며, Arnold-Chiari 기형 I이 우연히 감지 됨
o ectopy가 더 두드러 질수록, 척수 공동 증의 위험이 높아집니다.
• 치료에 대한 반응은 성인보다 어린이에서 더 높습니다

d) 진단 메모 :
1. 참고 사항 :
• 소뇌 편도의 생략 정도는 임상 과정의 중증도와 관련이 있습니다.
• 편도선이 5mm보다 낮아지고 뾰족한 ± "닫힌"후두 두개골이있는 경우에만 임상 적으로 유의미 할 것입니다.
2. 연구 해석을위한 팁 :
• Arnold-Chiari I 형 기형을 진단하기 위해 5mm 기준을 단독으로 사용하지 마십시오 (기타 징후, 임상 증상 고려).

f) 참고 문헌 :

  1. Alperin N et al : 키 아리 기형 1 형 두통의 영상 기반 특징. 신경 외과. ePub, 2015
  2. 본드 AE 등 : 키 아리 기형에 대한 후방 포사 감압 동안 수술 중 MRI를 사용하여 뇌척수액 흐름의 변화를 평가 하였다. J Neurosurg. 2015 년 1 월 8 일
  3. Quon JL et al : Chiari 기형 I. J Neurosurg Spine에 대한 경막 외 감압 후 CSF 역학의 다중 모드 평가. 2015 년 1 월 9 일
  4. Roller LA et al : 체적 MRI 분석에서 인구 통계 학적 혼란 자들 : 성인 Chiari 1 기형에서 후부 포사는 실제로 작습니까? AJR Am J Roentgenol. 204 (4) : 835-41, 2015
  5. Strahle J et al : 병인학에 따른 시린 스 위치 및 크기 : Chian- 연관 시린 스의 확인. J Neurosurg Pediatr. 2015 년 1 월 9 일
  6. Godzik J et al : 키린 기형 1 형의 관련 척수 공동 증에서 척수 기형에 대한 시린 스 크기 및 편도 하강의 관계. J Neurosurg Pediatr. 13 (4) : 368-74,2014
  7. Lee S et al : 어린이의 Chiari I 기형의 외과 적 결과 : 임상-방사선 학적 요인 및 기술적 측면. 차일드 NervSyst. 30 (4) : 613-23, 2014
  8. McVige JW et al : 키 아리 I 형 기형 및 시린지 수근의 영상. 뉴롤 클린 32 (1) : 95-126, 2014
  9. Moore HE et al : Chiari 1 기형의 복잡한 Chiari 기형 변형의 자기 공명 영상 특징. Pediatr Radiol. 44 (11) : 1403-11, 2014

편집자 : Iskander Milewski. 게시 날짜 : 24.2.2019

아놀드 키 아리 이상 : 증상 및 치료

아놀드 키 아리 이상은 소뇌의 구조와 위치, 두개골과 척추에 대한 뇌 줄기의 위반입니다. 이 상태는 선천성 기형을 나타내지 만 항상 생애 첫날부터 나타나지는 않습니다. 때때로 첫 증상은 40 년 후에 나타납니다. 아놀드 키 아리 이상은 뇌, 척수 손상 및 뇌척수액 순환 장애의 다양한 증상으로 나타날 수 있습니다. 진단 지점은 일반적으로 자기 공명 영상에 의해 설정됩니다. 치료는 보수적이고 외과적인 방법으로 수행됩니다. 이 기사에서 Arnold-Chiari 이상을 치료하는 증상, 진단 및 방법에 대해 자세히 알아볼 수 있습니다..

일반적으로 뇌와 척수 사이의 선은 두개골 뼈와 경추 사이의 수준에 있습니다. 여기에는 실제로 후두부 구멍이 있는데, 이는 실제로 조건부 역할을합니다. 뇌 조직이 명확한 경계없이 중단없이 척수로 전달되기 때문에 조건부. 큰 후두 구멍, 특히 수질 oblongata, 다리 및 소뇌 위에 위치한 모든 해부학 적 구조는 후두 두개골의 형성에 속합니다. 이러한 형성 (한 번에 또는 모두 함께)이 큰 후두 구멍의 평면 아래로 내려 가면 아놀드 키 아리 이상이 발생합니다. 소뇌의 그러한 부적절한 배열, 수질 oblongata는 자궁 경부 척추에서 척수의 압박을 일으키고 뇌척수액의 정상적인 순환을 방해합니다. 때때로 아놀드 키 아리 이상은 두개 과도 전이의 다른 기형, 즉 두개골이 척추로 전이되는 위치와 결합됩니다. 이러한 결합 된 경우, 증상은 일반적으로 더 뚜렷하고 그 자체가 매우 일찍 느껴집니다..

Arnold-Chiari 예외는 오스트리아 병리학 자 Hans Chiari와 독일 병리학 자 Julius Arnold의 두 과학자의 이름을 따서 명명되었습니다. 1891 년에 처음으로 소뇌와 뇌간 발달에 여러 가지 변칙이 있었으며, 1894 년에 두 번째는 소뇌의 하 반구가 큰 후두 공으로 내려가는 것을 해부학 적으로 묘사했습니다..

아놀드 키 아리 이상의 종류

통계에 따르면, 아놀드 키 아리 이상은 인구 100,000 명당 3.2에서 8.4 건의 빈도로 발생합니다. 이러한 넓은 범위는 부분적으로이 기형의 이질성 때문입니다. 무슨 일이야? 사실 Arnold-Chiari 이상은 일반적으로 4 개 하위 유형 (Chiari 설명)으로 나뉘며, 어떤 구조가 큰 후두 천공으로 낮아지고 구조가 얼마나 불규칙한 지에 따라 다릅니다.

  • Arnold-Chiari I 변칙-소뇌 편도선이 두개골 상자 (소뇌 반구의 하부)에서 척추관으로 내려갈 때;
  • Arnold-Chiari II 이상-소뇌의 대부분 (벌레 포함), 수질 oblongata, IV 심실이 척추관으로 내려갑니다.
  • Arnold-Chiari III의 이상-후두 두개골의 거의 모든 형태 (소뇌, 수질 oblongata, IV 심실, 다리)가 큰 후두 구멍 아래에 위치합니다. 종종 그들은 자궁 경부 후두 부위의 뇌 탈장에 위치합니다 (척추의 폐쇄가 아닌 형태의 척추관에 결함이있는 상황 및 경막의 내용물, 즉 모든 막이있는 척수는이 결함으로 돌출됩니다). 큰 후두 구멍의 직경은 이러한 유형의 변칙의 경우 증가합니다.
  • Arnold-Chiari IV 변칙-소뇌 저개발 (저산소증), 소뇌 자체 (또는 대신 그 자리에 형성된 것)가 올바르게 위치.

유형 I과 II가 더 일반적입니다. 이것은 III 형과 IV 형이 일반적으로 삶과 양립 할 수 없기 때문에 사망합니다. 사망은 생애 첫날에 발생합니다..

모든 아놀드 키 아리 이상 사례의 최대 80 %가 척수 공동 증의 존재와 결합됩니다 (뇌 조직을 대체하는 공동의 척수에 존재하는 것을 특징으로하는 질병).

변칙의 발달에서 주된 역할은 태아기에 뇌와 척추 구조의 형성에 대한 위반에 속합니다. 그러나 다음과 같은 요소를 고려해야합니다 : 출산 중 머리 외상, 어린 시절에 외상성 뇌 손상이 반복되면 두개골 기저 부위의 뼈 봉합사가 손상 될 수 있습니다. 결과적으로 후두 두개골의 정상적인 형성이 방해받습니다. 평평한 경사로 인해 너무 작아지기 때문에 후두 두개골의 모든 구조가 단순히 적합하지 않습니다. 그들은“길을 찾고”큰 후두부 공관으로 갔다가 척추관으로 들어갑니다. 이 상황은 어느 정도 획득 한 아놀드 키 아리 이상으로 간주됩니다. Arnold-Chiari 변칙과 유사한 증상은 뇌 반구가 발달하여 뇌 반구가 큰 후두 공 및 척추관으로 이동하게 할 수 있습니다..

조짐

아놀드 키 아리 이상의 주요 임상 증상은 뇌 구조의 압박과 관련이 있습니다. 동시에 뇌를 공급하는 혈관, 뇌척수액의 경로,이 부위를 통과하는 두개 신경의 뿌리가 압축됩니다..

Arnold-Chiari 예외가 수반 될 수있는 6 개의 신경계 증후군을 구별하는 것이 일반적입니다.

당연히, 항상 6 개의 모든 증후군이 존재하지는 않습니다. 압축 강도는 구조와 압축 정도에 따라 정도가 다릅니다..

고혈압-수두증 증후군은 뇌척수액 (뇌척수액)의 순환을 위반하여 발생합니다. 일반적으로 뇌척수액은 뇌의 지주막 하 공간에서 척수의 지주막 하 공간으로 자유롭게 흐릅니다. 소뇌 편도의 아래쪽 부분은 병 속의 코르크처럼이 과정을 차단합니다. 뇌의 혈관 신경총에 뇌척수액의 형성은 계속되고, 어디까지도 흐르지 않습니다 (이 경우 충분하지 않은 자연 흡수 메커니즘 제외). 뇌척수액이 뇌에 축적되어 두개 내압 (두개 내 고혈압)이 증가하고 뇌척수액 공간 (수두증)이 확장됩니다. 이것은 기침, 재채기, 웃음, 긴장으로 강화되는 파열 두통으로 나타납니다. 머리 뒤쪽, 목 부위 및 목 근육에 통증이 느껴질 수 있습니다. 음식 섭취와 관련이없는 갑작스런 구토 에피소드가있을 수 있습니다..

소뇌 증후군은 움직임의 조정, "술에 취한 걸음 걸이"및 표적 움직임을 수행 할 때 넘어지는 것으로 나타납니다. 환자는 현기증에 대해 우려하고 있습니다. 팔다리에 떨리는 모습. 말하기가 어려워 질 수 있습니다 (별도의 음절로 나뉘어 짐). 다소 특이한 증상은 "안진이 내려 오는"것으로 간주됩니다. 이것은이 경우 아래쪽으로 향하게 된 눈알의 비자발적 꼬기입니다. 환자는 안진으로 인해 이중 시력에 대해 불평 할 수 있습니다.

구근 피라미드 증후군은 압박을받는 구조의 이름으로 그러한 이름을 지닙니다. Bulbus는 구근 모양으로 인해 medulla oblongata의 이름이므로 구근 증후군은 medulla oblongata에 손상의 징후를 의미합니다. 그리고 피라미드는 medulla oblongata의 해부학 적 형성으로, 뇌 반구의 피질에서 척수의 앞 뿔의 신경 세포로 충격을 전달하는 신경 섬유 묶음입니다. 피라미드는 팔다리와 몸통의 자발적인 움직임을 담당합니다. 전술 한 바에 따르면, 구근 피라미드 증후군은 임상 적으로 사지의 근육 약화, 마비 및 통증 상실 및 온도 감도 (섬유가 수질 oblongata를 통과 함)로 나타납니다. 뇌간에 위치한 두개 신경의 핵의 압축은 시각 및 청각 장애, 언어 장애 (혀 움직임 장애로 인한), 코 소리, 식사시 질식, 호흡 곤란을 유발합니다. 의식을 유지하면서 단기 의식 상실 또는 근육 톤 상실이 가능.

아놀드 키 아리 이상이 발생한 경우의 신경 증후군은 뇌 신경 기능 장애의 징후가 나타나는 것입니다. 이것은 혀의 이동성, 코 또는 쉰 목소리, 음식 섭취 위반, 청력 결함 (이명 포함), 얼굴의 감수성 손상을 위반 할 수 있습니다.

척추 동물 부전증 증후군은 해당 혈액 풀에서 혈액 공급을 위반하는 것과 관련이 있습니다. 이 때문에 현기증, 의식 상실 또는 근육 톤 상실 및 시력 문제가 있습니다. 보시다시피, 아놀드 키 아리 이상 증상의 대부분은 하나의 직접적인 원인의 결과가 아니라 다양한 요인의 결합 된 영향으로 인해 발생한다는 것이 분명해졌습니다. 따라서, 의식 상실의 공격은 수질 oblongata의 특정 중심의 압축과 척추 뼈 유역의 혈액 공급 위반으로 인해 발생합니다. 시력, 청력, 현기증 등이 비슷한 상황에서 발생합니다..

척수염 증후군은 항상 발생하는 것은 아니지만 척수의 낭성 변화와 아놀드 키 아리 이상이 복합 된 경우에만 발생합니다. 이러한 상황은 해리 된 감각 장애 (온도, 통증 및 촉각 감도가 고립 된 상태에서 교란되고 심부 (공간의 사지 위치)가 그대로 유지되는 경우), 일부 사지의 마비 및 근육 약화 및 골반 장기의 장애 (요로 및 대 변실금)에 의해 나타납니다. syringomyelia가 별도의 기사에서 어떻게 나타나는지 읽을 수 있습니다..

각 유형의 아놀드 키 아리 이상에는 고유 한 임상 특징이 있습니다. Arnold-Chiari I 형 이상은 30-40 년까지는 어떤 식 으로든 나타나지 않을 수 있습니다 (신체가 젊을 때 구조의 압박이 보상됩니다). 때때로 이러한 종류의 결함은 다른 질병에 대한 자기 공명 영상을 수행 할 때 우연히 발견됩니다..

유형 II는 종종 다른 기형과 결합됩니다 : 요추 부위의 수막 근종과 뇌 수로의 협착증. 임상 증상은 인생의 첫 분부터 발생합니다. 주요 증상 외에도 어린이는 파열 기간, 우유 섭취 위반, 코에 음식 섭취 (아이가 질식하고 질식하며 빨 수 없음)로 크게 호흡합니다..

유형 III은 종종 뇌 및 자궁 경부 후두 부위의 다른 기형과 결합됩니다. 소뇌뿐만 아니라 수두 돌출부, 후두엽은 자궁 경부 후두 부위의 대뇌 탈장에 위치 할 수 있습니다. 이 부통령은 삶과 거의 양립 할 수 없습니다..

최근 일부 과학자들에 의한 IV 형은 현대의 의미에서 키 아리 증상 복합물로 간주되지 않습니다. 왜냐하면 그것이 큰 후두부 공무원에서 저개발 소뇌의 생략을 동반하지 않기 때문입니다. 그러나이 병리를 처음 설명 한 오스트리아 키 아리의 분류에는 유형 IV도 포함됩니다..

진단

위에서 설명한 여러 가지 증상의 조합으로 의사는 아놀드 키 아리 이상을 의심 할 수 있습니다. 그러나 진단의 정확한 확인을 위해서는 컴퓨터 또는 자기 공명 영상이 필요합니다 (후자의 방법은 더 유익합니다). 자기 공명 영상을 사용하여 얻은 이미지는 큰 후두 구멍 아래의 후두 두개골의 구조의 하강을 보여주고 진단을 확인합니다..

치료

아놀드 키 아리 이상에 대한 치료의 선택은 질병의 증상의 존재에 달려 있습니다..

다른 질병에 대한 자기 공명 영상 중 결함이 우연히 발견 된 경우 (즉, 임상 증상이 없으며 환자를 괴롭히지 않음) 치료가 전혀 수행되지 않습니다. 뇌 압박의 첫 임상 증상이 나타나는 순간을 놓치지 않도록 환자를 동적으로 모니터링합니다..

이상 현상이 약간 뚜렷한 고혈압-수두 증후군 증후군으로 나타나는 경우 보수 치료를 시도합니다. 이를 위해 다음을 사용하십시오.

  • 탈수 약물 (이뇨제). 그들은 뇌척수액의 양을 줄이고 통증을 줄이는 데 도움이됩니다.
  • 통증을 줄이기위한 비 스테로이드 성 항염증제;
  • 자궁 경부에서 근육 긴장이있는 근육 이완제.

약물 사용이 충분하면 일정 기간 동안 중단됩니다. 효과가 없거나 환자가 다른 신경 증후군 (근육 약화, 감각 상실, 뇌 신경 기능 장애의 징후, 주기적 의식 상실 등)이있는 경우 외과 적 치료에 의지합니다..

외과 치료는 후두 두개골의 절개, 후두골의 일부 제거, 큰 후두 공으로 내려간 소뇌 편도의 절제, 뇌하수체 순환을 방해하는 지주막 하 공간의 유착의 절개로 구성됩니다. 때때로 분로 수술이 필요할 수 있으며, 그 목적은 과도한 뇌척수액을 전환시키는 것입니다. 특수 튜브 (분로)를 통한 "과잉 액"은 흉부 또는 복강으로 배출됩니다. 수술 치료가 필요한시기를 결정하는 것은 매우 중요하고 중요한 작업입니다. 민감성, 근육 강도의 상실, 두개골 신경의 결함에 대한 기존의 변화는 수술 후 완전히 회복되지 않을 수 있습니다. 따라서 수술 없이는 할 수없는 순간을 놓치지 않는 것이 중요합니다. II 형 결손의 경우 수술 치료는 사전 보수 치료없이 거의 100 %의 경우에 나타납니다..

따라서, 아놀드 키 아리 이상은 인간 발달의 결함 중 하나입니다. 증상이 없을 수 있으며 생애 첫날부터 나타날 수 있습니다. 질병의 임상 증상은 매우 다양하며 진단은 자기 공명 영상을 사용하여 수행됩니다. 치료 방법은 개입이없는 것부터 수술 방법에 이르기까지 다양합니다. 치료 조치의 양은 개별적으로 결정됩니다.

키 아리 이상

정의

키 아리의 이상은 꼬리 방향으로 후두 두개골의 구조가 선천적으로 변위 된 것으로 1891 년에 후뇌의 이상을 설명하고 분류 한 키 아리의 주요 역할을 수행했습니다. Arnold (1894)는 뒷뇌가 척추관과 척추 비피 다로 변위 된 것을 발견하고 Arnold-Chiari 기형이라는 용어를 제안했다. 이 변칙의 3 가지 유형이 현재 설명되고 있습니다..

형태

진단을 위해 소뇌 편도의 후두 변위는 4-5mm 이상이어야하며 변위 편도는 삼각형 모양입니다. 이 경우 뇌간이 앞으로 이동하고 큰 후 두구 통은 소뇌가 완전히 또는 부분적으로 차지합니다. 5 ~ 15 세의 나이에 편도선의 낮은 위치는 병리학이 아니라 연령 기준이며 역학 모니터링이 필요합니다. 때때로 척수의 "스파이크 (spike)"라고 불리는 척수 뒤쪽에 추가적인 돌출부가 있으며 시상 융합이 넓습니다..

임상 증상

임상 증상은 다양 할 수 있습니다. 후두 두통은 가장 흔한 불만 중 일부입니다. 또한 현기증과 안진 증 발작이있을 수 있습니다. 구인두 기능 장애는 어린 아이들에게 설명되었습니다. 이 이상 현상은 종종 syngiohydromyelia와 관련이 있으며 매우 자주 존재하므로 척추도 항상 검사해야합니다..

MRI와 CT

MR 영상에서 Arnold-Chiari 기형에 대한 주요 진단 기준은 개구부 내에서 색조 적 외피입니다. 생리 학적으로, 소뇌 편도선의 끝은 어린 어린이와 성인의 큰 후두 공의 5mm 선 아래에 위치해서는 안되며 5-15 세 어린이의 경우이 선 아래 6mm 아래에 위치해서는 안됩니다 (Mikulis et al., 1992). 또한, 폐쇄 위상차 측정을 통한 뇌척수액 흐름의 연구가 유용 할 수 있습니다. Chiari I 기형에 대한 가장 중요한 감별 진단은 만성 CSF 누출로 인한 두개 내 저혈압입니다..

키 아리 이상 유형 I (아놀드 키 아리 이상)

키 아리 타입 I (아놀드 키 아리)

소뇌 편도선 (tonsilla cerebelli)은 큰 후두 천공 (BZO)의 아래쪽 가장자리 아래에 7mm 이상 (평균값 13mm, 5mm에서 29mm까지) 및 길쭉한 (못 같은-옷걸이, 고리, 못).

뇌수종 및 시린지-수근 증 (30 %)과 함께 종종 뇌척수염 이상, 예를 들어 proatal remnants, medias intussusceptions 및 C1 동화, 뇌 줄기의 변위, 척수에서 수질 절골의 접합부에서 "단계"증상을 유발합니다. 1 형 키 아리 이상으로 후포 자의 크기는 종종 작습니다.

이 클리닉은 BZO 수준의 줄기 압축 증상, 꼬리 신경 그룹 및 소뇌 손상과 관련이 있습니다. 임상 증상 : 두통 또는 자궁 경부 통증, 사지 약화, 온도 상실 또는 통증 민감도, 디플로 피아, 연하 곤란증, 구토, 근사 증, 소뇌 운동 실조증. 일부 환자는 임상 증상이 없습니다.

5 세에서 15 세 사이의 어린이에서는 5 mm의 오프셋을 병리학으로 간주해서는 안된다는 것을 기억해야합니다. 외과 적 치료는 후두부 두개 절제술과 때로는 C1-C3 laminectomy (임상 증상이있는 환자)에 의한 위장관 감압으로 구성됩니다.

키 아리 이상 유형 II

BZO를 통해 소뇌의 편도선, 소뇌 벌레, 수질 oblongata, IV 뇌실의 일부 또는 전부와 다리가 뇌의 큰 물통으로 탈출합니다. MRI에 대한 기준 (Greenberg, 1997)은 터키 안장의 결절과 내부 후두 크레스트를 연결하는 선 아래 네 번째 심실의 중간입니다. 특징적인 꼬임 증상 (루핑, 루프).

그것은 다른 dysraphia와 결합됩니다. 거의 모든 환자는 골수 수막 세포가 있습니다. 그것은 spina bifida occulta, 물 공급 협착증, 뇌수종, 작은 위장관, 겸상의 발달 부족, 말뭉치 캘리 섬 일 수 있습니다. 수술 : 성공시 분로-위장관 감압. Chiari II 기형을 가진 거의 모든 어린이들 또한 수반되는 골수 수막 세포를 가진 척추 절단으로 고통받습니다..

키 아리 III 타입

C1 / C2 수준에서 척추 bifida를 통해 또는 척추관으로 위장관의 전체 내용물의 탈장 돌기. 매우 드문 상태입니다. 일반적으로 생활과 양립 할 수없는.

관련 변경

Chiari I 이상이 결합되었습니다.

  • 수근
  • 클립 페일 증후군
  • 뇌수종
  • 아틀라스 동화
  • 기저귀 인상

감별 진단

  • 소뇌 편도 근 염증,
  • 소뇌 편도 탈장 (뇌 부종 및 소뇌 편도를 큰 후두 천공에 삽입),
  • 자발적인 두개 내 저혈압.

치료

외과 적 치료-큰 후두 구멍의 감압 절골술. 뇌수종-심실 시스템 배수의 존재.

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